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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

¿QUÉ ES LA ELA?

La esclerosis lateral amiotrófica, mundialmente conocida como ELA o enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad de tipo neurodegenerativo. 

Esta patología ataca a las células nerviosas motoras que se encuentran tanto en el cerebro como en la médula espinal. Así, las células motoras que van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos comienzan a degenerarse de manera progresiva hasta que terminan muriendo, provocando la pérdida del control del movimiento. Es precisamente por este hecho que muchos pacientes que sufren ELA alcanzan estados de total inmovilidad, debido al alto volumen de células motoras que desaparecen.

La ELA es una enfermedad sin cura que se manifiesta con más frecuencia en hombres mayores de 50 años, aunque también existen casos en los que la enfermedad ataca a una corta edad.

En el ámbito mundial, la incidencia oscila entre 1 a 2 casos por 100.000 habitantes y año, lo que supone que cada año se diagnostican unos 120.000 casos nuevos en todo el mundo.

¿QUÉ DIFERENCIA HAY ENTRE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE Y LA ELA?

En muchas ocasiones, la esclerosis múltiple (EM) y la ELA son enfermedades que se confunden debido a que ambas son neurodegenerativas y afectan al sistema nervioso. Además, presentan causas de origen desconocido, aunque en realidad son dos patologías totalmente diferentes. Estas son sus principales diferencias:

  • Afección. Afecta a las células motoras que privan del movimiento voluntario del paciente hasta dejarlo paralizado
  • Síntomas. Motores
  • Evolución. Evoluciona progresivamente sin daño cognitivo
  • Género. Más frecuente en hombres
  • Edad de diagnóstico. Diagnosticada entre los 40-70 años
  • Casos en España. 4.000 casos en España
  • Tratamiento. La medicación mejora la calidad de vida, pero la esperanza de vida es baja

  • Afección. Afecta a la mielina, sustancia que cubre las fibras nerviosas, interrumpiendo la conexión entre neuronas
  • Síntomas. Sensitivos, cerebelosos, medulares y motores
  • Evolución. Brotes puntuales que causan deterioro cognitivo
  • Género. Más frecuente en mujeres
  • Edad de diagnóstico. Diagnosticada entre los 20-40 años
  • Casos en España. 47.000 casos en España
  • Tratamiento. La medicación y la terapia ralentizan y son capaces de controlar la enfermedad

 

SÍNTOMAS DE LA ELA

A medida que la enfermedad de la ELA va avanzando, los impulsos nerviosos se reducen, privando al paciente poco a poco de un movimiento libre y controlado. A medida que este proceso se prolonga en el tiempo, los músculos comienzan a atrofiarse y su tamaño a reducirse, dando lugar a que el paciente comience a sufrir la sintomatología característica de la ELA.

  • Aparición de calambres, espasmos y fatiga general.
  • Debilidad muscular (en brazos y piernas, principalmente).
  • Depresión.
  • Demencia de tipo frontotemporal ocasionada por pérdidas de memoria y alteraciones en las percepciones.
  • Dificultad para respirar hasta llegar al fallo respiratorio. Durante los primeros meses o años, es posible que el paciente necesite un respirador durante la noche.
  • Incapacidad de tragar y deglutir que puede derivar en una desnutrición y deshidratación, razón por la cual la mayoría de pacientes en estadios avanzados de la enfermedad necesiten una sonda para alimentarse.
  • Parálisis parcial y, finalmente, total.
  • Pérdida de peso.
  • Pérdida del habla de manera progresiva, haciendo necesario que los pacientes se valgan de otro tipo de tecnología para comunicarse.

Por lo tanto, podemos concretar que la ELA no es solo una enfermedad que afecta al sistema motor, sino que también afecta a la respiración, nutrición y a la vida social y psicológica.

¿QUÉ PROVOCA LA ENFERMEDAD DE ELA?

En la mayoría de ocasiones se desconoce cuál es la causa que provoca esta enfermedad. Sin embargo, uno de cada diez casos se producen debido a defectos genéticos. De esta manera, contar con antecedentes en la familia se establece como una de las posibles causas, aumentando así las posibilidades de padecer la enfermedad. 

Dentro de los motivos que podrían estar relacionados con la aparición de la ELA, además de los genéticos y hereditarios, se destacan los siguientes:

  • Estar expuesto a determinadas toxinas
  • Entrar en contacto durante un largo periodo con pesticidas
  • Haber sufrido una grave infección viral
  • Realizar actividades físicas relacionadas con factores de riesgo
  • Ser fumador diario

En números, 3,5 personas de cada 100.000 padecen ELA en el mundo. En España, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), cada día se diagnostican 3 nuevos casos y actualmente ya existen más de 4.000 pacientes de ELA. Estas cifras la sitúan como la tercera enfermedad neurodegenerativa con más pacientes, tan solo por detrás del Alzheimer y el Parkinson.

TIPOS DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

En función de las causas que originan la ELA y el lugar en el que se detecten los primeros síntomas, pueden establecerse diferentes tipos de esclerosis lateral amiotrófica.

Cuando al menos existen dos casos de ELA en familiares de primer o segundo grado, se considera que la ELA ha sido contraída por agentes genéticos y hereditarios.

 

El 90% de los diagnosticados se encuentran dentro de este grupo en el cual se desconocen las causas exactas.


Tipo de ELA que afecta al 20-30% de los diagnosticados, siendo los primeros síntomas evidentes en las células motoras del tronco del encéfalo.


Los síntomas se manifiestan en primer lugar en las extremidades, aunque más tarde se extienden al resto de regiones. Este tipo de ELA está presente en el 65-70% de los casos.


TRATAMIENTOS Y TERAPIAS PARA LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

La enfermedad de la ELA no tiene cura, aunque las investigaciones en torno a la patología avanzan a buen ritmo y se ha mejorado enormemente la calidad de vida de los pacientes que la sufren. Sin embargo, todavía no se puede curar y la mejor prevención posible es un temprano diagnóstico para comenzar a tratarla desde los primeros estadios.

 

Actualmente, la esperanza de vida de los pacientes de ELA ha aumentado, pese a que sigue siendo relativamente baja. En total, la mitad de los pacientes fallecen durante los primeros tres años tras su diagnóstico inicial, mientras que el 95% lo hace pasados los diez primeros años.

¿QUIERES AMPLIAR INFORMACIÓN?

Si quieres seguir conociendo esta enfermedad en profundidad y conocer los últimos avances o noticias, puedes leer los artículos relacionados en nuestro blog.

 

La ELA tiene en España una incidencia anual de 1,4 casos por cada 100.000 habitantes y actualmente no hay cura ni tratamiento para este tipo de enfermedades.

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