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Síntomas precoces de la Parálisis Supranuclear Progresiva sugieren una larga fase prediagnóstica

  • El retraso en el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva (PSP) puede ser de hasta 3 años.
  • Un diagnóstico precoz es importante y es necesario conocer mejor cuales pueden ser los primeros síntomas y cuando aparecen.
  • 176 pacientes con PSP se comparan con pacientes con enfermedad de Parkinson y controles.
  • El enlentecimiento motor, la disfunción cognitiva y la inestabilidad postural fueron características clínicas diagnósticas de la PSP que son típicamente sintomáticos tres años antes del diagnóstico.
  • Estos hallazgos sugieren la existencia de una larga fase prediagnóstica en la PSP, con cambios sutiles en la función motora y cognitiva.

 

Las características clínicas que los pacientes con enfermedad de Parkinson presentan están bastante bien descritas y son conocidas. En cambio, en el caso de la parálisis supranuclear progresiva (PSP) el diagnóstico se retrasa un promedio de tres años después de la aparición de síntomas. Comprender los cambios que ocurren en el período previo al diagnóstico ayudará a un diagnóstico más temprano, aclarar la historia natural y al posible diseño de ensayos clínicos de terapias modificadoras de la enfermedad que se puedan aplicar precozmente.

Se publica un trabajo en la revista Parkinsonism and Related Disorders en el que los investigadores se propusieron identificar marcadores motores y cognitivos de la PSP prediagnóstica, comparando con la enfermedad de Parkinson y un grupo control.

Se recopilaron datos de del Biobanco del Reino Unido de 502.504 personas entre 2006 y 2010. Se identificaron casos de PSP y enfermedad de Parkinson a partir de los datos clínicos del sistema de salud de atención primaria y especialidades. Además también recogieron datos de 5.404 controles para comparar.

Un total de 176 casos de PSP y 2.526 casos de enfermedad de Parkinson fueron identificados. La edad media al diagnóstico y el tiempo medio de información recogida hasta el mismo fue similar en ambos grupos, unos 71 años y 7 años, respectivamente. Los pacientes con PSP que más tarde fueron diagnosticados presentaban mayor tiempo de reacción ante estímulos con un mayor enlentecimiento, mayor limitación la destreza manual, más afectación cognitiva incluyendo el recuerdo, mayor tendencia a las caídas y mayor percepción de un peor estado de salud. En concreto, los tiempos de reacción se correlacionaron con el tiempo hasta el diagnóstico, de tal forma que se apreció mayor lentitud cuando el diagnóstico fue más próximo. La supervivencia fue claramente menor en los pacientes con PSP en comparación con los sujetos con enfermedad de Parkinson, siendo la probabilidad de supervivencia en los pacientes con PSP de algo más del 50% a los 10 años frente a más del 75 a los 15 años en los pacientes con Parkinson.

En conclusión, el enlentecimiento motor, la disfunción cognitiva y la inestabilidad postural son características clínicas diagnósticas de la PSP que son típicamente sintomáticas tres años antes del diagnóstico. Los marcadores objetivos de estas características fueron evidentes en un promedio de 7.8 años antes del diagnóstico. Estos hallazgos sugieren la existencia de una larga fase prediagnóstica en la PSP, con cambios sutiles en la función motora y cognitiva. Como ya se sabe, es una enfermedad con un peor pronóstico evolutivo que la enfermedad de Parkinson con una mayor mortalidad.

Diego Santos García

Servicio de Neurología, CHUAC (Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña), A Coruña

Neurología, Hospital San Rafael, A Coruña